Pupura thrombocytopénique idiopathique : une histoire

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est un abus de langage. Cette maladie rare provoque la destruction par des anticorps des plaquettes importantes pour la coagulation du sang et peut produire des symptômes de faible nombre de plaquettes, des hémorragies inhabituelles, y compris des hémorragies intracrâniennes (rares mais potentiellement mortelles), des hémorragies des muqueuses et des gencives, des menstruations anormales, des pétichies, un purpura et une affection générale. propension à se faire facilement des ecchymoses.

Cependant, certains patients peuvent rester asymptomatiques autre qu'un faible nombre de plaquettes. Les occurrences aiguës et à résolution spontanée sont plus fréquemment observées chez les enfants, tandis que le PTI à l'âge adulte est plus susceptible d'être chronique. La terminologie attribuée au trouble a changé et évolué au fil du temps, reflétant une meilleure compréhension des mécanismes du PTI grâce aux progrès médicaux et scientifiques. Le problème de l'appellation erronée découle de nos connaissances accrues - il s'avère que le PTI n'est généralement pas idiopathique et que le purpura n'est pas observé chez tous les patients.

Histoire ancienne

La médecine a une fascination de longue date pour le PTI. ITP de Stasi et Newland : une perspective historique, note un certain nombre d'exemples potentiels d'ITP, le premier remontant à près de mille ans. Une description par Avicenne du purpura avec des caractéristiques de PTI peut être trouvée dans le 1025 Le Canon de la médecine.



En 1556, un cas de purpura et de saignement à résolution spontanée est rapporté par le médecin portugais Amatus Lusitanus dans le livre Centre de traitement médical. Lazare de la Rivière, médecin du roi de France propose en 1658 que le purpura est un phénomène causé par un trouble hémorragique systémique.

En 1735, Paul Gottlieb Werlhof, médecin et poète allemand, nous fournit la première description détaillée d'un cas de PTI, connue par la suite sous le nom de maladie de Werlhof.

Controverses

Une controverse surgit concernant les mécanismes de la thrombocytopénie, Frank en 1915 suggérant qu'elle est le résultat de la suppression des mégacaryocytes par une substance produite dans la rate, alternativement Kaznelson prétend que la thrombocytopénie est due à une destruction accrue des plaquettes dans la rate.

En 1916, Kaznelson persuade un professeur d'effectuer une splénectomie sur un patient atteint de PTI chronique, dont le résultat est une augmentation postopératoire surprenante du nombre de plaquettes du patient et la résolution du purpura. La splénectomie devient le traitement dominant pour les personnes atteintes de PTI réfractaire depuis de nombreuses années.

L'expérience de Harrington-Hollingsworth

L'auto-expérimentation en médecine est considérée par certains comme une tradition historique et préférable au traitement contraire à l'éthique des sujets patients, dont les extrêmes peuvent être vus dans des exemples tels que l'expérience Tuskegee sur la syphilis. L'auto-expérimentation entreprise dans l'expérience Harrington-Hollingsworth était risquée pour les participants, mais est un bon exemple d'expérimentation qui ne pouvait pas être entreprise éthiquement sur des sujets de recherche.

En 1950, Harrington et Hollingsworth, qui étaient boursiers en hématologie à l'hôpital Barnes de St Louis, ont tenté de tester leur idée selon laquelle la cause du PTI était un facteur sanguin qui détruisait les plaquettes. Harrington, qui correspondait au groupe sanguin d'un patient traité à l'hôpital pour ITP, a reçu une transfusion de 500 ml du sang du patient.

Quelques heures après la procédure, le nombre de plaquettes de Harrington a chuté et il a eu une crise majeure. Les ecchymoses et les pétichies sont devenus visibles pendant quatre jours de faible numération plaquettaire, une amélioration n'ayant été notée que cinq jours plus tard.

À l'examen de la moelle osseuse de Harrington, aucun effet sur les mégacaryocytes n'a pu être déduit. Cela suggérait un effet sur les plaquettes plutôt que sur la moelle. L'expérience a été reproduite sur tous les membres viables du service d'hématologie de l'hôpital, tous les receveurs de plasma de patients atteints de PTI connaissant une diminution du nombre de plaquettes dans les 3 heures suivant la transfusion.

L'héritage de l'expérience Harrington-Hollingsworth, ainsi que d'autres rapports publiés en 1951, ont conduit non seulement à une nouvelle compréhension de la maladie, mais également à un changement de nom : le purpura thrombocytopénique idiopathique est devenu le purpura thrombocytopénique immunitaire.

Évolution du traitement

La compréhension accrue du PTI en tant que maladie auto-immune a conduit au développement de traitements autres que la splénectomie. Les corticostéroïdes ont été introduits dans les années 1950 et, depuis les années 1960, un certain nombre d'agents immunosuppresseurs ont été utilisés, mais les preuves de leur efficacité manquent quelque peu.

L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) en tant que traitement du PTI a été testée pour la première fois en 1980 sur un garçon de 12 ans atteint de PTI sévère et réfractaire, avec pour résultat une augmentation du nombre de plaquettes dans les 24 heures et des augmentations continues lors d'autres administrations quotidiennes d'IgIV.

Des études pilotes ont suivi, avec des résultats établissant l'efficacité de la thérapie IVIG pour augmenter le nombre de plaquettes chez les patients ITP. La consommation d'IgIV, non seulement pour le traitement du PTI mais pour diverses maladies hématologiques, inflammatoires et auto-immunes, a augmenté dans le monde depuis 1980, passant de 300 kg par an à 1000 tonnes par an en 2010. Aux côtés de la corticothérapie, les IgIV restent un traitement de première intention pour ITP, en particulier chez les patients à haut risque de saignement ou en préopératoire.

Actuellement, le traitement de deuxième intention comprend l'utilisation d'immunosuppresseurs, d'agents épargnant les corticostéroïdes, d'anticorps monoclonaux, d'une splénectomie, d'agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine et d'alcaloïdes de la pervenche. Nous avons parcouru un long chemin depuis la guérison apparente du PTI par Werlhof avec de l'acide citrique !

Les années 1980 ont également vu apparaître de nouvelles preuves concernant la destruction des plaquettes dans le PTI par les enquêteurs du Puget Sound Blood Centre. D'autres études ont pu démontrer l'inhibition de la croissance et de la maturation des mégacaryocytes in vitro, des anticorps de patients ITP.

Plus récemment, un groupe de travail international a établi deux grandes catégories de diagnostic de PTI, le PTI primaire, où d'autres conditions de thrombocytopénie sont exclues, et le PTI secondaire dans lequel la condition est due à une infection par d'autres maladies et bactéries, par exemple le VIH ou l'hépatite C.

De plus, des catégories ont été établies pour aider à l'approche de la prise en charge du PTI, y compris le PTI nouvellement diagnostiqué, où le diagnostic date de moins de trois mois, le PTI persistant où le diagnostic date de trois à douze mois et la condition ne s'est pas spontanément résolue, PTI chronique durant plus de douze mois, et PTI sévère, décrit comme un saignement à la présentation nécessitant un traitement, ou de nouveaux symptômes hémorragiques qui nécessitent un traitement supplémentaire avec un autre traitement améliorant les plaquettes ou une augmentation de la dose du traitement actuel.

Compréhension actuelle du purpura thrombocytopénique idiopathique

Les causes pathogènes du PTI restent mal comprises, mais une étiologie multiforme est suspectée. Le rôle de l'éradication de Helicobacter pylori dans l'augmentation de la numération plaquettaire des patients ITP a récemment été exploré, avec une variabilité considérable trouvée en réponse à l'éradication de H. pylori d'un pays à l'autre.

Cette forte variation peut être due à des différences dans les souches de H.pylori au niveau international, avecJaponaisles souches étant fréquemment CagA-positives, et Américain souches généralement CagA-négatives. L'augmentation des réponses plaquettaires due à l'éradication de H.pylori est plus élevée chez les patients porteurs de la souche CagA-positive de la bactérie.

Les blogs personnels des personnes atteintes de PTI fournissent également aux médecins et autres professionnels de la santé un meilleur aperçu des causes possibles de la maladie.

Des avancées massives dans le traitement et la prise en charge du PTI ont été réalisées au cours des cent dernières années, bien qu'il reste clairement des lacunes dans la compréhension de sa pathogenèse. Le traitement du PTI réfractaire en échec des traitements de première et de deuxième ligne est un domaine qui peut encore apporter des améliorations. Une meilleure compréhension et une meilleure gestion de l'évolution du PTI signifient que davantage de patients sont traités de manière appropriée.

De la maladie de Werlhof au purpura thrombocytopénique idiopathique, en passant par la thrombocytopénie immunitaire primaire plus récente et appropriée - et un certain nombre de variantes intermédiaires, qui sont toutes éponymes - ITP continue d'être une source de connaissances médicales émergentes près de trois cents ans depuis sa création. décrite pour la première fois en profondeur par Werlhof. Le changement de nom reflète nos avancées scientifiques et technologiques dans le traitement et la compréhension du PTI.

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